PRA: etenevä verkkokalvon rappeuma persialaisella ja exoticilla
Mikä on PRA?
PRA on lyhenne sanoista progressive retinal atrophy, eli suomennettuna etenevä verkkokalvon rappeuma. Kuten jo nimestä voidaan päätellä, kyseessä on etenevä rappeumasairaus, eli vastasyntyneessä eläimessä ei ole sairauden aiheuttamia muutoksia, vaan muutokset kehittyvät eläimen elämän aikana. PRA aiheuttaa silmän verkkokalvolla sijaitsevien valoa aistivien solujen (tappi- ja sauvasolut) rappeutumisen ja solukuoleman. PRA johtaa aina lopulta eläimen täydelliseen sokeutumiseen. PRA:a tavataan monilla koira- ja kissaroduilla ja tutkimuksissa on havaittu, että siitä on olemassa eri geenien välityksellä periytyviä muotoja. Viime vuosien aikana osa näistä geeneistä on tunnistettu ja siten saatu aikaan kaupallisia geenitestejä, joiden avulla voidaan selvittää eläimen genotyyppi eli perimä tiettyjen PRA-geenien suhteen.
Persialaiskissojen PRA
Persialaiskissoilla ja exoticeilla on oma PRA:n muoto PRA-pd. Se periytyy peittyvästi (resessiivisesti) eli sairaan kissan täytyy periä PRA-pd-geeni molemmilta vanhemmilta. PRA:a esiintyy molemmilla sukupuolilla yhtä paljon. Sairaus puhkeaa noin 5-viikkoisilla pennuilla valoa aistivien solujen alkaessa rappeutua, ja se johtaa tavallisesti sokeutumiseen jo noin 16-viikon iässä. PRA-pd ei aiheuta muutoksia sarveiskalvolla. Kissat, jotka kantavat PRA-pd –geeniä, eivät sokeudu, mutta niillä on havaittavissa verkkokalvon pigmenttiepiteelin muutoksia ilman valoa aistivien solujen rappeutumista.
Monet kasvattajat ovat jo pitkään olleet tietoisia, että PRA:a on jossain suklaalinjoissa, mutta tämä geeni saattaa kuitenkin olla paljon laajemmalle levinnyt kuin on arveltu. Koska PRA-pd-geeni on resessiivinen, se saattaa ilmetä missä tahansa linjassa, myös niissä, jotka tuottavat huippunäyttelykissoja. Itse asiassa yksi PRA-tutkimukseen osallistuneista kissoista valmistui GC:ksi muutama vuosi sitten. Toinen oli huippulinjainen colorpointpersialainen, jota oli käytetty kasvatukseen viisi vuotta, ennen kuin ongelma huomattiin.
PRA löydettiin ensimmäisen kerran persialaiselta jo 70-luvulla Yhdysvalloissa mutta sitä alettiin tutkia vasta 90-luvun lopulla. Silti persialaisten PRA on vielä suhteellisen tuntematon niin kasvattajien kuin eläinlääkärienkin keskuudessa. Usein pennun sokeus on diagnosoitu väärin jonkun toisen sairauden tai trauman aiheuttamaksi.
Dr. Leslie Lyonsin laboratoriossa on nyt identifioinut mutaatio, joka aiheuttaa PRA:n persialaisilla, exoticeillä ja colorpointeilla sekä persialaisista polveutuvilla roduilla. VGL:llä (Veterinary Genetics Laboratory, University of California, Davis), on saatavilla DNA-testi PRA-pd-geenille auttamaan omistajia ja kasvattajia tunnistamaan sairaat ja kantajakissat.
Kuinka sokeuden huomaa?
Kissat osaavat kompensoida puuttuvia aisteja todella hyvin. Omistaja ei välttämättä huomaa sokeutta, ellei seuraa kissaa erityisen tarkasti. Kissat korvaavat puuttuvaa näköä kuulolla ja hajuaistilla ja niiden viikset hahmottavat pienimmätkin ilmanliikkeet. Sokea kissa selviääkin erittäin hyvin ilman näköaistiaan. Kasvatuksessa saattaa siis olla sokeita kissoja, ilman että sitä on huomattu.
PRA:n oireet
PRA on etenevä sairaus, se siis pahenee ajan myötä. Kissat sopeutuvat vähitellen huononevaan näköönsä niin hyvin, ettei kasvattaja välttämättä huomaa sitä. PRA:n oireita voi olla esimerkiksi laajentuneet pupillit; silloin kissalla näyttää olevan suuremmat silmät suloisella avoimella ilmeellä. Kissan silmät saattavat näyttää jotenkin poikkeavilta ja ne heijastavat vihreää valoa paljon herkemmin. Sokea kissa saattaa liikkua hieman varovaisemmin ja mieluummin kiivetä kuin hypätä ylöspäin. Kaikki sairauden oireet ovat hyvin hienovaraisia ja hankalasti havaittavia. Kissan ollessa tutussa ympäristössä sokeutta on vaikea huomata.
Kuinka testata kissan näkö?
Kissan näön heiketessä sen muut aistit korvaavat näköä. Kissan viikset ovat eläinmaailman herkimmät elimet. Näön heiketessä viiksistä tulee entistä herkemmät. Tämä tarkoittaa sitä, että näköä ei voi testata heiluttamalla lelua kissan naaman edessä, sillä sokea kissa reagoi ilmanliikkeisiin ja seuraa lelun liikettä kuin näkevä. Laser-lelulla näköä voi testata helposti, sillä jos kissa seuraa punaista täplää, se ei ole sokea. Myös kirkkaassa valossa näkevä silmä reagoi nopeasti valoon pupillin pienentyessä. Tosin sokeankin kissan pupillit saattavat reagoida jonkin verran hyvin kirkkaaseen valoon. Sokeutta epäillessä asian voi varmistaa silmätauteihin erikoistuneen eläinlääkärin vastaanotolla tai DNA-testillä.
Hoito
PRA on peruuttamattomasti etenevä. PRA ei aiheuta kissalle kipua, ja sokea kissa voi elää normaalia kissanelämää. Mitään lääkehoitoa ei ole olemassa. Kissan muut aistit auttavat kissaa sopeutumaan sokeuteen ja kissat selviävät helposti ympäristössä, jossa ei ole jatkuvasti suuria muutoksia.
Kasvatus
DNA-testauksen avulla voi suunnitelmallisesti kasvattaa pentuja niin, että pennut eivät tule perimään geeniä kummaltakin vanhemmaltaan. Kahden kantajan yhdistelmän voi välttää ja kantaja tulisikin astuttaa vain terveellä kissalla. Noudattamalla tätä strategiaa kasvatusohjelmassa voidaan PRA-pd –geeni vähitellen poistaa kasvatusmateriaalista.
Teksti ja käännös: Marika Lahti & Tuija Heikkinen
Lähteet: UC Davis Veterniany Genetic Laboratory, Pandecats
VGL laboratorio https://www.vgl.ucdavis.edu/services/cat/PRApd.php